系统性红斑狼疮(Systematic Lupus Erythematosus,以下简称SLE )是一种系统性自身免疫病,影响全身多系统和脏器。以反复复发与缓解为主要临床特点,疾病发生早期即可造成广泛器官损害,严重影响患者生存质量;如不及时治疗,会造成受累脏器的不可逆损害,最终导致患者死亡。
参考文献:
温艳芳表示,患者的症状、病情严重程度不同,治疗也是有很大差别。一般来说,激素是最基本的治疗狼疮的药物,激素的治疗强调个体化、规律、长期。一开始剂量可能比较大,有的病人可能每天吃10片、12片,但是疾病控制之后会逐渐减量,最终将减量至每日一片甚至半片维持,此时激素的副作用很小,曾经因为激素导致的发胖也能恢复。有的病人因为激素导致的外貌变化而自行停药,往往导致严重的复发,危及生命,因此绝对不可以随便停药。
责任编辑:祖大华 路琳
红斑狼疮应该挂什么科?
1、全身症状:起病可急可级,多数早排表现为非特异的全身症状,如发熱,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。病情常级重交巷出现。感染,日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
2、肾脏:约50%患者有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等。
3、胃肠道:一部分病人可表现为胃肠道症状,如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等。如不及时治疗可导致肠坏死、穿孔。
4、肝脏:系统性红斑狼疮引起的肝损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。
5、心脏:约10%-50%患者出现心脏病变,可由于疾病本身,也可能由于长期服用糖皮质激素治疗。
北京协和医院风湿免疫科副主任李梦涛介绍,红斑狼疮治疗主要有两个阶段,第一个就是控制病情活动,减少脏器损伤,避免感染和复发;其次就是尽量减少药物带来的副作用。“我们一直在试图通过增加创新药物的使用,既能够控制住这个病情,减少复发,又使它替代了激素,使激素用量减到最小,甚至到停用,这样就避开了激素类药物可能带来的长期服用副作用。” 李梦涛认为,副作用小的免疫抑制剂以及新的靶向药物出现,有希望减少激素类药物使用,增加患者的用药依从性。另外,日常生活中还要注意避免日晒、情绪类应激反应、戒烟等,也有助于预防复发。
“CAR-T疗法”全称为“嵌合抗原受体T细胞免疫疗法”,其原理是将患者自身免疫系统的T细胞提取出来,经过体外培养和基因改造,引入一个精准识别肿瘤细胞的可激活分子,这些经基因编辑的细胞在体外培养、大量扩增后回输进患者体内,一旦遇见表达对应抗原的肿瘤细胞,CAR-T细胞便会被激活并再扩增将其消灭。
相关知识——
【功效】:疏肝理气,活血化瘀
红斑狼疮有哪些症状?
潇湘晨报记者梅玫
表2 SLE肺损伤的治疗
各个器官也会出现不同症状:
【功效】:温阳补肾,活血通络
新版指南:强调预防和控制感染的重要性
随着病情缓解,小花就私自把药停了,也没有到医院复诊。有一天,小花突然出现不停抽搐,被紧急送到医院并转入ICU,诊断为神经精神性狼疮(狼疮脑病),急性肾功能衰竭,重度贫血,心衰,大量胸腔积液、腹腔积液。医生为她进行了激素和环磷酰胺冲击,血浆置换等治疗。一段时间后,小花好转出院。
目前,包括糖皮质激素,免疫抑制剂在内的传统治疗方案仍然面临着疾病控制不佳和药物毒性挑战:60%的患者疾病持续活动或反复复发,造成器官不可逆损害和感染等不良预后。数据显示,超过50%的SLE患者死于疾病反复复发,器官受损产生的感染。
武汉协和医院血液病研究所正在进行CAR-T治疗系统性红斑狼疮的注册临床研究,首位接受治疗的患者是21岁的女孩小饶(化名)。小饶饱受红斑狼疮折磨近11年。其间,她做过激素治疗、免疫抑制治疗和生物治疗,但效果差强人意。大量脱发、身上多发红疹、反复高烧和周身疼痛让她苦不堪言。
6、月经不调:月经紊乱在早期,活动期病人常见。月经提前、延期、减少或经量明显增多均有。抗心肌磷脂抗体(抗Acl)阳性者可发生死胎或流产。在B超检查中偶尔可发现有盆腔积液,提示有盆腔浆膜炎存在。
SLE患者生存率仍不乐观 “下一个十年” 成最大挑战
有了这次的教训,小花再也不敢随便停药,一直定期复查,一切都慢慢恢复了正常,蛋白尿也转阴了。过了几年,她结了婚,婚后她问医生可不可以生小孩,“当然可以。”医生斩钉截铁地回答,并为她制定了怀孕计划。又过了一年,她生了一个小孩,母子健康。
近十年来,随着新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现,指南制订的理念、方法和技术也在不断发展和更新,2020新版《指南》与时俱进,强调推进SLE的早期诊断与达标治疗。提出SLE治疗应遵循早期、个体化治疗,最大程度延缓疾病进展,降低器官损害,改善预后的原则。并清晰定义了短期和长期治疗目标。
经过肾病风湿免疫科的积极治疗,该重症系统性红斑狼疮女性患者的病情已较入院时明显好转。患者尿量逐渐增加,电解质紊乱情况也较前明显好转。该项技术的成功开展,可作为药物抵抗或药物效果不明显、顽固性或重症系统性红斑狼疮患者治疗新选择,也为危重症患者的治疗带来新的曙光。
表1 SLE肺部受累的诊断